前言

颗粒细胞瘤(granular celltumor GCT)是一种由胞质呈嗜红色细颗粒状的圆形或多边形细胞组成的良性肿瘤，由 ikossoff于1926年首先描述，也称Abrikossoff瘤，起先被认为是颗粒性肌母细胞瘤(granular cell myoblastoma)由于肿瘤与周围神经关系密切,且电镜检测及免疫组化均示瘤细胞具施万细胞分化，故GCT被确认为一种周围神经肿瘤,其他名称包括颗粒细胞神经鞘瘤(granular cell wannoma)和颗粒细胞神经纤维瘤(granular cell neurofibro-ma),但有别于神经鞘瘤和神经纤维瘤。

【临床表现】ICD-0编码9580/0

(相关资料图)

可发生于任何年龄，但多见于40~70岁成年人，女性稍多见。可发生于很多部位,但大多数病例位于头颈部、躯干和四肢的皮肤和皮下组织，部分病例位于外阴。最常见的单发部位为舌,约占1/4。位于乳腺者占到 5%~15%，临床和影像学上可类似乳腺癌，术中冰冻有时也会被误诊为浸润性癌。实质脏器也可发生,但相对不常见,其中位于上呼吸道者以喉和支气管最多见,位于胃肠道者多见于食管、大肠和肛周，胃、小肠和胆管也可发生,但较为少见，少数病例还可发生于甲状腺和膀胱等处。

颗粒细胞瘤在临床上表现为缓慢性生长的孤立性、无痛性小结节，位于皮肤、皮下或肌肉内,或发生于神经,或位于黏膜下。10%~15%的病例可为多灶性,与Noonan综合征相关。

2008~2016年间复旦大学附属肿瘤医院共诊断142例软组织颗粒细胞瘤,其中男性40例,女性102例,男:女为1:2.6,平均年龄和中位年龄分别为45岁和46岁,年龄范围为13~79岁,高峰年龄段为40~49岁(图18-86)。

肿瘤主要发生于躯干(腹壁、胸壁、腰部)、头颈部(舌、头皮、甲状腺、眼/眼眶、腮腺和颈部软组织)和四肢(大腿),部分病例发生于外阴、消化道(主要为食管,少数为结肠)和乳腺,少数病例位于臀部、腹股沟、骶尾部、气管、阴囊和肛旁等处(图18-87)。

【大体形态】周界不清,直径多在3cm以下,切面呈淡黄色或灰黄色。【组织形态】肿瘤位于真皮、皮下或黏膜下，界限不清,由呈巢状、片状或宽带状排列的圆形或多边形细胞组成，瘤细胞间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔,表面被覆鳞状上皮常伴有棘细胞增生或呈假上皮瘤样增生。瘤细胞核小、圆形。居于细胞中央,染色质呈固缩状或空泡状,无异型性,也无核分裂象。胞质丰富,呈嗜伊红色细颗粒状，有时可见嗜伊红色小球,PAS染色阳性,耐淀粉酶消化。部分病例中,瘤细胞与周围神经小束枝在形态上有移行或包绕小神经。局部区域瘤细胞有时显示轻到中度异型性。少数情况下,瘤细胞沿骨骼肌纤维生长或延伸至肌鞘内,或累及脂肪组织,似浸润性生长,但均不足以诊断为恶性。

背部颗粒细胞瘤▲

盲肠颗粒细胞瘤（HE）

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盲肠颗粒细胞瘤（免疫组化）

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【免疫组化】瘤细胞表达S-100和SOX10，部分病例尚表达KP-1、a-inhibin、calretinin、MiTF、TFE3和nestin。【超微结构】胞质内充满膜包被的溶酶体复合物，也可含有胞质内船形结晶,称为成角小体(augulated bodies)。

乳腺肿物病理切片（HE）

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参考文献：

[1]王坚,朱雄增.软组织肿瘤病理学[M].人民教育出版社,2017(2).

图片来源|龙湾病理

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病例来源|阳春市第三人民医院等

审核|龙湾病理

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